PATOLOGIA INFLAMATORIE A SISTEMULUI NERVOS

PATOLOGIA INFLAMATORIE A SISTEMULUI NERVOS

Oricare dintre agentii etiologici ai infectiilor poate da determinari la nivelul sistemului nervos. De obicei acestea sunt localizari secundare ale unei alte infectii din organism: boli intectioase, endocardite, infectii pulmonare si urinare, inflamatii regionale etc. Caile prin care agentii patogeni ajung la organele sistemului nervos sunt: calea vasculara, arteriala sau venoasa, diseminarea din aproape in aproape (de exemplu: de la sinusuri, urechea interna etc.) sau calea prelungirilor neuronale (rabie, her­pes zoster). Exista si posibilitatea infectarii directe in cazul unor traumatisme sau al unor infectii chirurgicale septice. Dupa localizarea initiala sau preponderenta a procesului inflamator, se disting: meningite, encefalite, mielite, encefalomielite, meningoencefalite, nevrite si radiculonevrite.

a.      Meningitele

Se pot imparti, in functie de foita afectata, in pahimeningite (duramater) si leptomeningite (pia si arahnoida).

Pachimeningitele - inflamatia se poate localiza pe fa­ta externa (epidural) sau interna (subdural). Pachimeningitele epidurale craniene si cele subdurale spinale sunt rare, in timp ce inflamatiile subdurale craniene si cele epidura­le spinale sunt mai frecvente. La nivelul durei mater craniene cauza unei pachimeningite este de obicei o infectie de vecinatate (pielea paroasa, sinusurile, mastoida, urechea interna si mijlocie). Macroscopic se constituie un exsudat purulent epidural sau subdural, care are tendinta de a se extinde la arahnoida. La maduva spinarii cauza cea mai frecventa o reprezinta un focar osteomielitic vertebral, mai rar o infectie la distanta (in special urinara). Complicatiile meningitelor sunt determinate de compresiunea tesutului nervos si de diseminarea infectiei local sau la distanta. Pachimeningita hemoragica interna cronica este o forma neclara etiologic (alooolism, hipotensiune intracraniana cronica, traumatisme ), intalnita la persoane in varsta. Consta din ingrosari hemoragice si fibroase, cu formari posibile de chiste secundare, pe fata interna a durei mater.

Leptomeningitele reprezinta cea mai frecventa inflamatie a meningelui, exsudatul seros, purulent sau fibrinopurulent localizandu-se intre pia si arahnoida. Leptomeningitele seroase se intilnesc in boli infectioase acute (gripa, parotidita epidemica, scarlatina, mononucleoza infectioasa, etc. ), dar constituie frecvent si stadiul ini­tial al unei meningite purulente.

Cele purulente survin in meningita cerebro-spinala epidemica, infectii septice si supuratii propagate din vecinatate (otice, sinusale, orbitale, pielea paroasa, flegmone faringiene). Macroscopic se gaseste o congestie leptomeningeana pronuntata si un edem cerebral difuz, cu cresterea cantitatii lichidului cefalo-rahidian. In infectiile cu piogeni exsudatul devine puru­lent si creste cantitativ, dispunandu-se la nivelul convexitatii (in santurile lobilor frontali si parietali) sau al bazei creierulul. Localizarea initiala este determinata de locul patrunderii infectiei. In cazurile in care evolueaza mai mult timp, inflamatia cuprinde: vasele meningeale ( in principal cele venoase) rezultand tromboflebite ce pot determina necroze si hemoragii in cortex prin staza acuta; straturile superficiale ale creierului si maduvei (meningo-encefalita, meningomielita); ependimul, rezutand o ependimita ulcerativa cu micro-supuratii superficiale. In trecut evolutia naturala a leptoteningitei purulente era frecvent mortala, astazi vindecarea poate determina resorbtia totala a exsudatului purulent, sau formarea unor sechele meningeale. Acestea sunt rezultatul organizarii conjunctive a exsudatului fibros si pot duce la aderente intre pia si arahnoida (leptomoningita adeziva), la cicatrici compresive (leptomeningita compresiva) si la formarea chisturilor intre foitele aderente (arahnoidita chistica cu retentie de lichid cefalo-rahidian).

b.  Encefalitele si mielitele

Etiologia principala a inflamatiilor creierului si maduvei spinarii sunt virusurile si infectiile bacteriene, mai rar ele pot fi produse de spirochete, protozoare si reactii imune patogene. Un mare numar de virusuri pot afecta sistemul nervos. Deosebirile lezionale variaza cu localizarile si cantitatea modificarllor ce decurg din situatia intracelulara a virusurilor patogene.

Aspectul macroscopic al sectorului interesat este uneori nemodificat, alteori exista un edem asociat cu congestie meningo-encefalica si/sau arii hemoragice. In unele tipuri de inflamatii cu evolutie grava, la examenul cu lupa, dar uneori si cu ochiul liber, apar focare de necroza a tesutului cerebral, ce seamana cu ramolismentul, dar care spre deosebire de acestea, nu urmaresc distributia vascularizata.

Microscopic, modificarile debuteaza in celulele neuronale si se caracterizeaza intr-o prima faza, prin tumefierea acestora, urmata de retractia si liza lor - neuronoliza. In unele viroze (poliomieita, rabie, herpes, boala incluziilor citomegalice etc.) apar in celulele nervoase si/sau gliale incluzii puse in legatura cu prezenta intracelulara a virusului.

Concomitent cu modificarlie neuronale apar infiltrate inflamatorii perivasculare, in spatiile Virchow-Robin. Acestea sunt alcatuite initial si pasager din neutrofile, mai apoi limfocite-plasmocite si mononucleare mari. Aceste celule pot fi gasite in jurul neuronilor in necrobioza (satelitoza) pe care ii vor fagocita (neuroanofagie). In unele cazuri apar si infiltrate hemoragice. In ariile de neuronofagie se produc mai tarziu fenomene de proliferare gliala reparativa (glioza reactiva), care in cazul unor zone de necroza mai mari, este inlocuita de proliferarea conjunctiva cicatriciala pe seama elementelor conjunctive ale meningelui si vaselor.

Tinand seama de localizarea principala a leziunilor, inflamatiile    cerebro - nodulare se impart in: polioencefalite ( -mielite) ale substantei cenusii si leucoencefalite ( -mielite) ale substantei albe. Inflamatiile supurate evolueaza cu leziuni particulare.

Polioencefalite ( -mielite)

Poliomielita anterioara acuta (paralizia infantila). Boala apare de obicei la copii, mai des sub forma de epidemii si este data de virusurile poliomielitei care fac parte din entero-virusuri. La inceput evolueaza ca o infectie gastro - intestinala sau respiratorie minora ce se poate vindeca. In anumite cazuri urmeaza perioada paralitica in care se instaleaza semne de suferinta ale sistemului nervos central.

Leziunile macroscopice si microscopioe sunt cele descrise la viroze mai sus, la care se adauga unele particularitati. Astfel leziunile cele mai importante se gasesc la nivelul neuronilor motori din coarnele anterioare ale maduvei, uneori extinzandu-se si la nucleii nervilor cranieni. Fenomenele de neuronoliza pot fi uneori atat de intinse incat neuronii motori pot dispare complet la anumite nivele medulare. Nervii periferici corespunzatori neuronilor distrusi prezinta tumefierea si segmentarea axonilor precum si degenerarea tecii de mielina. Musculatura striata corespunzatoare va prezenta cu timpul o atrofie neurogena caracterizata prin micsorarea de volum a fibrelor si inlocuirea lor partiala cu tesut conjunctiv si adipos.

Encefalitele epidemice sunt un grup de boli de natura virala ce apar in epidemii. Printre acestea cea mai cunoscuta este encefalita letargica von Economo, descrisa in primul razboi mondial, care poate fi produsa de mai multe virusuri. In aceasta boala, care clinic evolueaza cu somnolenta, leziunile sunt localizate predominent in trunchiul cerebral, fiind mortale in 20-40% din cazuri. Vindecarile lasa uneori un parkinsonism post-encefalitic precum si crize oculogire.

Un alt grup include: encefalita japoneza B, encefalita de St. Louis, encefalita rusa etc., toate cauzate de arbovirusuri si transmise la om de catre artropode sau rozatoare. Aceste encefalite sunt in general mai putin grave, leziunile fiind cele din encefalitele virale in general.

Encefalomielita rabica este o boala produsa de virusul turbarii, puternic neurotrop, in care inocularea se face prin saliva animalului turbat scursa din muscatura. Virusul ajunge la sistemul nervos central pe calea limfaticelor perineurale. Morfologic apar, pe langa modificarile cunoscute din ence­falitele virale, leziuni cu caracter necrotic si hemoragic, iar in citoplasma neuronilor din cornul lui Ammon, bulb si cerebel se gasesc incluzii caracteristice: corpusculii Babes-Negri.

Virusurile herpetice pot determina encefalite de o mare gravitate, caracterizate prin zone intinse de necroza cu corpusculi intranucleari, in special in lobul temporal (encefalite necrotizante).

Leucoencefalite (mielite)

Sunt inflamatii caracterizate in principal prin dezvoltarea leziunilor in substanta alba unde determina frecvent distructia tecilor mielinice: boli demielinizante. Trebuie precizat ca leziuni asemanatoare pot apare si in conditii neinfectioase, de ex. in tulburari de formare a mielinei.

Encefalomielita post-infectioasa (para-infectioasa) este o boala difuza a creierului si maduvei, cu manifestari clinice grave: coma, decerebrare, paraplegie, care se pot amenda dupa cateva zile sau saptamani, sau, mai rar, pot duce la moarte. Tulburarile neurologice apar in legatura cu anumite viroze ca: pojarul, varicela, parotidita epidemica sau gripa, sau dupa: vaccinari impotriva variolei sau rabiei (encefalita post - vaccinala). Leziunile macroscopice constau din hiperemie cerebro-medulara, edem si ocazional petesii in substanta alba. Microscopic in jurul venelor se gaseste un infiltrat alcatuit la inceput din neutrofile, mai apoi din limfocite si plasmocite. In coloratii speciale, se poate observa un proces de pierdere a mielinei in principal in ariile perivenoase, in timp ce axonii sunt mai putin interesati (encefalomielita perivenoasa Patogeneza bolii, pare a fi legata de o reactie imuna patogena in tesutul nervos.

Scleroza multipla (scleroza in ^"placi', diseminata). Cea mai frecventa dintre bolile demielinizante, scleroza mul­tipla, este totodata cea mai importanta cauza nevasculara de incapacitate neurologica. Apare de obicei intre 20-40 ani. Evolutia este cronica (20 de ani sau mai mult) si punctata de recaderi tot mai putin remise din punct de vedere functional, care duc in cele din urma la dementa, orbire, ataxie si pa­raplegie. Uneori evolueaza acut pana la moarte. Etiopatogenia este probabil virotioca, cu o componenta imuno-patogena. Leziunile macroscopice constau din 'placi' de dimensiuni variate, intre 0,1mm si cativa centimetri, de culoare roza cand sunt recente si albicioasa-retractate cand sunt mai vechi. Localizarea este in substanta alba, mai ales la nivelul nervilor optici, zonelor periventriculare frontal si occipital, in trunchiul cerebral, pedunculii cerebelosi si in jumatatea dorsala a maduvei. Leziunile microscopice acute sunt caracterizate prin acumularea de limfocite si plasmocite in jurul unor vene hiperemiate si, treptat, distrugerea mielinei in jurul veneior cu acumulare de macrofage incarcate cu lipide. Axonii sunt in general bine pastrati la primele pusee evolutive. Leziunile vechi sunt reprezentate de pierderea mielinei in zonele de placi, cu pastrarea partiala a axonilor. Exista si o astrocitoza reactiva periferica. Demielinizarea este vizibila mai bine pe coloratiile speciale pentru mielina.

Scleroza difuza (boala Sohilder) - este o boala asemanatoare sub aspect lezional cu scleroza multipla, care apare de obicei in copilarie si evolueaza mult mai scurt (aprox. 6 ani). Leziuniie sunt bilaterale, dar nu neaparat simetrice. Se discuta daca este o entitate distincta sau o forma particulara de scleroza multipla.

Neuromielita optica este o alta inflamatie a subatantei albe, considerata de unii ca o manifestare a sclerozei multiple, de altii ca o entitate aparte. Tabloul lezional cuprinde chiste ce intereseaza maduva si nervii optici.

c.      Tuberculoza meningo-cerebrala

Localizarea tuberculozei la nivelul sistemului nervos este totdeauna secundara unui alt focar (pulmonar, vertebral etc. ). Cea mai importanta forma este leptomeningita tuberculoasa bazilara. Ea apare de obicei la copii si tineri, mai ales in cadrul unei diseminari miliare. Mai rar se intalneste la adultii cu tuberculoza pulmonara secundara. Calea de infectare a meningelui este inca discutata, se pare ca bacilii sunt adusi de sange la nivelul plexurilor coroide, de unde se raspandesc in leptomeninge prin lichidul cefalorahidian. Leziunile macroscopice sunt mai evidente in regiunile bazale ale creierului, initial sub forma unui exsudat albicios cenusiu dens, uneori cu o tenta verzuie. El se intinde de-a lungul vaselor scizurii silviene intre chiasma optica si bulb si se insoteste de noduli cenusii mici in special de-a lungul vaselor. Microscopic iaflamatia are caracter exsudativ acut, cu leucocite, fibrina si necroza cazeoasa, concentrate perivascular si de-a lungul nervilor de la baza creierului. In stadiile avansate apar si noduli cu celule epitelioide si gigante, care astazi se intalnesc la necropsie frecvent in cazurile decedate dupa tratament cu tuberculostatice. In infiltratele subarahnoidiene in cazurile tratate predmina celulele limfoide. Evolutia leptomeningitei tuberculoase determina frecvent lezarea vaselor meningeale, care pot prezenta angeite specifice, obstructii, anevrisme, urmate de mici infarcte sau hemoragii. Netratata, boala duce la meningo-encefalita tuberculoasa cu hidrocefalie interna acuta, prinderea nervilor cranieni (paralizii) si exitus. Determinarile cerebrale bacilare pot lua, mai rar, forma nodulilor izolati sau conglomerati, cu localizare predilecta in creierul mic si punte, numiti tuberculoame cerebrale. Se intalnesc cu deosebire la tineri, cu dimensiunea de 1-5 cm. si evolueaza-un timp latent, apoi cu simptome de focar. Granulomul tuberculos al durei mater - este intalnit rar, fiind consecutiv de obicoi unei tuberculoze vertebrale.

d.     Neurosifilisul

Looalizarea Treponemei pallidum in sistemul nervos determina boli in stadiul tertiar si cuaternar, azi rare prin practicarea terapiei antiluetice moderne timpurii. Formele obisnuite sunt:

Meningita sifilitica, cu localizare piala, predominent bazala (chiasma, trunchi cerebral), uneori extinsa la nivelul lobilor frontali. Macroscopic prezinta un infiltrat cenusiu opac, mai bogat in jurul vaselor, format din limfoplasmocite. Arterele mici contin frecvent endarterita si panarterita sifilitica cu infiltrate limfo-plasmocitare, cauza a unor focare moi de ramolisment.

Paralizia generala progresiva este rezultatul invaziei spirochetice a scoartei cerebrale si ganglionilor bazali. Macroscopic determina atrofia circumvolutiilor lobilor frontali si temporo-parietali, cu iugrosarea cenusie a leptomeningelor si hidrocefalie externa, iar microscopic o encefalita cu infiltrate limfoplasmocitare perivasculare si proliferarea microgliei.

Tabesul dorsal reprezinta cea mai frecventa forma de afectare sifilitica a maduvei spinarii. Poate evolua separat sau asociat cu leziuni cerebrale. Modificarile sunt prezente la niveiul cordoanelor posterioare si radacinilor posterioare medulare. Macroscopic acestea apar atrofiate, iar microscopic prezinta arii de degenerescenta a mielinei cu pierderea fibrelor nervoase si o ingrosare fibroasa a leptomeningelui local. Modificari similare se pot intalni si la nervii optici si cordoanele antero-laterale.

BIBLIOGRAFIE

NICULAE C. D. - "Elemente de morfopatologie speciala", Editura Nationala, Bucuresti, 1996;

STEFANACHE F. - "Neurologie clinica", U.M.F. Iasi, 1997;

RUSU VALERIU - "Dictionar medical", Editura Medicala, Bucuresti, 2001.