MITOCONDRIA – Uzina Energetica a Materiei Vii Mitocondria este o structura celulara situata in citoplasma celulelor eucariote (celule cu un nucleu). Mitocondria este responsabila cu transformarea nutrimentelor in energie ce permite moleculelor de Adenozin Trifosfat (ATP) sa umple activitatile celulei. Aceasta functie cunoscuta si ca respiratia aeroba, este motivul pentru care mitocondria este numita uzina energetica a celulei. Mitocondria este un organit celular neobisniut care contine acid dexosiribonucleic (ADN), gasit in general la nucleul celulei, si ribozomi. Aceasta mai produce si proteine care abunda in citoplasma. In mitocondrie, ADN –ul dirijeaza ribozomii in asa fel, pentru ca acestia sa produca proteine, care in mare majoritate functioneaza ca enzime, sau catalizatori biologici, in productia de Adenozin Trifosfat (ATP). Numarul mitocondriilor intr-o celula difera in funtie de rolul celulei (functia acesteia). Celulele cu particularitati in solicitarea de energie, de catre organism, cum ar fi celulele muschilor, au mai multe mitocondrii ca oricare alta celula. ie199b5493jeem 45199bip93jem8y Structura Mitocondriei Un mitocondrion (‘scheletul’ mitocondriei) este de obicei lung si subtire, dar poate fi vazut la microscopul electronic, sub forma de fasole sau ovala. Marimea acesteia este intre 0,5- 1 microni. Scheletul mitocondriei are o membrana dubla care formeaza un sac in interiorul altui sac. Membrana fina din exterior stocheaza numeroase proteine transportabile, care expediaza materialele in interiorul si in afara mitocondrionului. Regiunea dintre membranele externe si interne, care este umpluta cu lichid, este cunoscuta sub numele de compartimentul extern. Membrana interna are numeroase indoituri (cute) care se numesc cristae. Acestea sunt partile sintezei ATP- ului, si structura lor pliata creste aria unde sinteza ATP- ului are loc. Proteinele transportabile, moleculele numite lanturi de electroni, si enzimele care sintetizeaza ATP- ul se afla de-a lungul moleculelor care se afla in cristae. Acestea (cristae) inchid o regiune umpluta cu lichid cunoscuta sub numele Matricea, care contine un numar mare de enzime care sunt folosite in procesul de respiratie aeroba. ie199b5493jeem 45199bip93jem8y Functia Mitocondriei Functia de baza a mitocondriei este sa creeze energie pentru activitatea celulara pe langa procesul de respiratie aeroba. In acest proces, glucoza este sfaramata de catre celulele din citoplasma pentru a forma un acid piruvic, care este transportat in mitocondrion. Intr-o serie de reactii, in care o parte este numita ciclul acidului citric sau ciclul Krebs, acidul piruvic reactioneaza cu apa pentru a produce dioxid de carbon (CO2) si zece atomi de hidrogen. Acesti atomi de hidrogen sunt transportati pe o cariera transportoare speciala de molecule, numite coenzimi, spre cristae, unde acestea sunt donate lantului de transport al electronilor. Acest lant de electroni separa electronul si protonul in fiecare din cei zece atomi de hidrogen. Cei zece electroni separati sunt trimisi prin lantul transportor si unii, eventual, se combina cu oxigenul (O2) si cu protonii pentru a forma apa (H2O). Energia este eliberata in timp ce electronii curg din coenzimi de-a lungul lantului transportor de elctroni catre atomii de oxigen, si aceasta energie este blocata de catre componentele lantului transportor. In timp ce electronii curg de la un component la altul , componentele pompeaza protoni in mod aleatoriu de la matrice la compartimentul extern. Protonii nu se pot intoarce la matrice cu exceptia unuia cere este punte de legatura prin enzimea ATP, care este localizata in membrana interioara. Respiratia aeroba este un proces care continua, astfel ca mitocondria poate produce sute si mii de molecule de ATP la fiecare minut in fiecare celula tipica. ATP- ul este transportat in citoplasma celulei, unde este folosit in fiecare reactie la care participa. In timp ce ATP- ul este folosit, acesta este transformat in ADP, care este returnat de catre celula in mitocondrion si este folosit pentru a produce mai mult ATP. ie199b5493jeem 45199bip93jem8y Originea Mitocondriei Mitocondria are trasaturi semnificative care seamana cu cele ale procariotelor, celule primitive carora le lipseste nucleul. ADN- ul mitocondrial este circular, ca ADN- ul procariotelor, si ribozomii mitocondriali care sunt similari ribozomilor procariotelor. Mitocondria se divide independent de celula prin intermediul fisiunii binare, metoda a diviziunii celulei tipica procariotelor. Procariotele ca trasaturile mitocondriei conduc multi savanti sa sustina ipoteza endosimbiozei. Ipoteza afirma ca acum milioane de ani in urma, procariotele traiau libere fiind capabile de respiratie aeroba erau inghitite de altele(mai mari) dar nu si digerate, acest lucru nefiind posibil din cauza ca acestea erau rezistente enzimelor. Cele doua celule au developat o relatie simbiotica sau cooperativa in care nutrimentele erau inghitite pentru a sustine respiratia aeroba, care furniza celulei gazda surplusuri de ATP. Celulele inghitite au evoluat in mitocondria de astazi, care retin ADN si ribozomi caracteristic stramosilor lor procariotici. ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y Cercetari Recente Asupra Mitocondriei ADN- ul in mitocondrie este folosit pentru a da de urma unor boli genetice , si pentru a da de urma organismelor antice care contin celule eucariote. La multe specii de animale, mitocondria tinde sa urmeze o mostenire parinteasca. Cand o celula se divide, mitocondria se replicheaza independent de nucleu. Cele doua celule fiice formate dupa diviziunea celulei, fiecare primind jumatate de mitocondrie cat timp citoplasma se divide. Cand un ou este fertilizat de o sperma, sperma mitocondriei este lasata in afara oului. Zigotul fertilizat mosteneste doar mitocondria materna. Aceasta mostenire materna creeaza un arbore genealogic care nu este afectat de catre tipica amestecare a genelor care are loc intre partea materna si cea paterna. Cat timp ADN- ul din mitocondrie directioneaza sinteza enzimelor pentru respiratia aeroba, aceasta deasemenea codifica pentru proteine, lucru important in sistemul nervos, si cel circulator si pentru alte functii ale corpului. Un numar de boli genetice, incluzand diabetul, boala inimii, sindromul Alzheimer, Parkinson- ul, si Neuropatia Ereditara Optica a lui Leber, o conditie a insuficientei optice (individul nu mai vede) partiala sau totala, sunt asociate cu mutatii in ADN- ul mitocondrial. O specialitate medicala relativ noua este Medicina Mitocondriala, care cauta sa inteleaga rolul mutatiilor ADN- ului mitocondrial in bolile genetice. O recenta comparatie a mostrelor de ADN uman si mitocondrial sugereaza ca oamenii au derivat dintr-o femeie care a trait in Africa acum circa 140000 sau 290000 de ani in urma. Mostre genetice luate din etniile africane, asiatice, australiene, europene si din cele din Noua Guinee releva un numar specific de tipuri de ADN mitocondrial. Comparatia dintre aceste tipuri de ADN au dus savantii sa construiasca un arbore genealogic care arata cand fiecare grup a evoluat probabil din cel precedent. In acest arbore, ADN- ul mitocondrial african ocupa cele mai intinse si vechi ramuri, dand viata celorlalte grupuri etnice. Probabil ca in acea vreme existau multe alte femei a asa numitei Eve mitocondriale, dar liniile lor maternale mostenite au murit. Acest lucru se intampla atunci cand o generatie dintr-o famile nu poate avea o fiica. Un alt folos al ADN- ului mitocondrial este in stiinta legala (judiciara). Cu ajutorul acestuia (ADN mitocondrial) s-au identificat structura scheletilor familiei Tarului Nicolae al II- lea. ADN- ul mitocondrial al unei rude materne a tarului (inca in viata) se potrivea exact cu ramasitele sotiei tarului, Alexandra, si celor trei copii. Dar din cauza ca ADN- ul mitocondrial a fost mostenit doar pe linie materna, ADN- ul mitocondrial al tarului nu s-a potrivit cu al copiilor si sotiei tarului. ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y ie199b5493jeem 45199bip93jem8y