PRIONII
Prionii sunt proteine cerebrale care, intr-o forma modificata, pot cauza o infectie a creierului fatala atat oamenilor cat si animalelor.Termenul prion este o forma prescurtata a termenului particula proteinica infectioasa (proteinaceous infectious protein).Proteina prionica,sau PrP, este prezenta in creierul tuturor mamiferelor studiate pana azi. Privit la microscop prionul are forma unui arc. Rolul prionului la nivel cerebral nu este pe deplin cunoscut, dar experimente facute pe soareci carora le lipsea gena pentru PrP - deci, implicit, si proteina - indica faptul ca PrP ar putea avea un rol in protectia impotriva dementei care apare odata cu inaintarea in varsta.
Din motive necunoscute, proteina normala isi schimba forma incat seamana cu o foaie de hartie indoita de-a lungul de mai multe ori si privita dintr-un capat. Proteina care a suferit aceasta mutatie este capabila sa transforme restul proteinelor normale in proteine cauzatoare de boala. Unii oameni sau animale mostenesc o forma alterata a PrP care poate activa procesul in mod spontan. Totusi si o persoana normala poate contacta boala mincind carnea unui animal contaminat. Dupa ce carnea infectata este minata, prionii incep sa se autocloneze. In timp, in celulele nervoase se acumuleaza foarte multi prioni. Aceasta cauzeaza neuronii sa transmita gresit impulsuri, in cele din urma incetand sa functioneze. In ultima faza, celulele infectate se sparg, eliberandu-si prionii care vor infecta si distruge alte celule. In timp, in creier apar spatii goale ocupate anterior de celule nervoase. Aspectul de burete al creierului afectat explica termenul de encefalopatie spongiforma.
Spre deosebire de virusi, bacterii si alte tipuri conventionale de microbi, prionii nu au AND sau ARN, despre care se credea ca sunt necesare oricarui agent infectios pentru a se multiplica in interiorul celulei gazda. De asemenea, cu toate ca majoritatea proteinelor din interiorul unei celule sunt usor scindate, prionii rezista scindarii enzimatice ceea ce explica propagarea rapida a bolii.
Opinia publica a facut cunostinta prima data cu prionii in timpul unei epidemii de encefalopatie spongiforma bovina, sau boala vacii nebune, care a fost diagnosticata pentru prima data in Anglia in anul 1986. Specialistii suspectau de mai mult timp ca un tip neobisnuit de agent infectios - probabil un virus- cauza o infectie cerebrala la animalele din ferme si, ocazional, la oameni. S-a dovedit ca, desi initial nu se credea, si proteinele puteau transmite infectii. Doctorul Stanley Prusiner, un neurolog de la Universitatea California din San Francisco, a fost primul care a studiat sistematic prionii in anii 80 fiind de asemenea primul care a facut legatura si cu boala. Desi multi oameni de stiinta au ramas sceptici cu privire la prioni, lui Prusiner I s-a decernat, in 1997, premiul Nobel in medicina pentru cercetarile asupra prionilor.
Bolile provocate de prioni la animale. La animale boala este cel mai des intalnita la oi si capre. In timpul bolii, animalele isi pierd coordonarea, umbla impleticit, cad, orbesc si, in cele din urma, mor. Un aspect ingrijorator al bolile provocate de prioni este ca, spre deosebire de alte boli ale animalelor, ele se pot raspandi si la oameni. Odata infectate, vacile pot parea normale pentru mai multi ani inainte de incepe sa se comporte agresiv care reprezinta un prim simptom al bolii; deci vacile pot fi trimise la abator fara ca fermierii sau ce impacheteaza carnea sa-si dea seama ca ele au carnea infectata.
Bolile provocate de prioni la oameni. La oameni, boala devine evidenta abia dupa multi ani sau chiar zeci de ani de la infectare. Se stie ca o boala obscura numita kuru afecta, de mult timp, bastinasii din Noua Guinee. Boala apare numai la femei si la copiii mici ca rezultat al traditiei tribului potrivit careia mortii erau onorati mancandu-li-se creierele. Pacientii isi pierdea coordonarea miscarilor si, de cele mai multe ori, innebuneau. In cele din urma mureau, nemaiputand sa inghita mancarea. Acum, ca aceasta practica a incetat, kuru aproape a disparut.
Printre bolile ereditare provocate de prioni sunt ataxia (pierderea abilitatii de a umbla normal) si o forma fatala de insomnie; amandoua sunt foarte rar intalnite. O mare ingrijorare produce o boala cunoscuta de mult, dar extrem de rar intalnita, si anume sindromul Creutzfeld-Jakob.(CJD-Creutzfeld-Jakob disease). In aceasta boala, dementa progreseaza foarte repede, vederea si functiile musculare sunt sever afectate, dupa care urmeaza moartea. Boala afecteaza , in general, persoanele in varsta; totusi aproximativ zece cazuri au fost inregistrate la tineri pacienti englezi care mancasera carne de la vaci infectate cu BSE (bovine spongiform encephalopathy). Dereglarea comportamentala, ataxia, si pierderea coordonarii miscarilor au aparut imediat si au progresat rapid; in cele din urma pacientii muteau si ramaneau nemiscati. In general acesti pacienti nu supravietuiau mai mult de un an de la stabilirea diagnosticului, si la autopsie creierele lor semanau mai mult cu cele ale vacilor infectate de BSE decat cu cele ale oamenilor suferind de sindromul CJ. Rezultatul acestor autopsii precum si alte experimente au condus la rezultatul ca boala vacii nebune fusese transmisa si la oameni.
Caldura si radiatiile, in general foarte eficiente in distrugerea virusilor, nu au nici un efect asupra prionilor. Oamenii de stiinta spera ca vor descoperi moduri sau sa stabilizeze molecula PrP astfel incat sa-si mentina forma normala in interiorul neuronilor, sau sa distruga chimic proteina alterata de la care incepe sa se propage boala. O alta posibilitate ar fi terapia genetica.
Bibliografie:
John Collinge and M.S. Palmer- Prion Diseases (Oxford Univ. Press, 1997) Christian Guilleminault and others- Fatal Familial Insomnia: Inherited Prion Diseases, Sleep, and the Thalamus (Raven, 1994). Stanley Prusiner, and others- Prion Diseases of Humans & Animals (Ellis Horwood, 1993).
