Prolapsul de valva mitrala (sindrom Barlow)

Prolapsul de valva mitrala (sindrom Barlow)

Definitie-terminologie reprezinta un sindrom complex caracterizat prin anomalii tructurale

ale valvelor si aparatului subvalvular cu sau fara insuficienta mitrala asociata, care are mecanisme patogenice diverse si criterii de diagnostic in prezent bine definite.

Dealungul timpului acest sindrom a primit diverse denumiri si anume:

sindromul suflu clic sistolic;

sindromul Barlow;

sindromul valvei mitrale balonizate;

valva mitrala mixomatoasa;

valva mitrala redundanta.

Incidenta - boala are o prevalenta de 3-5% din populatie, fiind de 2 ori mai frecventa la femei decat la barbati. Prolapsul de valva mitrala se poate asocia cu prolaps de tricuspida si de valva aortica.

Etiologie

Din punct de vedere etiologic boala poate fi:

primara - prolaps valva mitrala primara (idiopatica)

secundara - asociata altor afectiuni:
- sindrom Marfan
- sindromul Ehlers- Danlos
- boala Ebstein
- DSA ostium secundum
- DSV

- boala coronariana (disfunctia muschilor papilari);
- poliarterita nodoasa.

Anatomopatologic

Se constata urmatoarele modificari anatomopatologice:
- degenerescenta mixomatoasa a componentei spongioase a valvei;
- cresterea cantitatii de acid mucopolizaharidic;
- fragmentarea colagenului si productie inadecvata de colagen tip III.

Aceste anomalii ale tesutului conjunctiv duc la aparitia unei valve mitrale anormale, laxa si redundanta care prolabeaza in sistola in atriul stang. Boala se asociaza frecvent cu modificari ale endoteliului, care pot duce la formarea trombusului, grefa bacteriana cu embolii periferice secundare.

Tablou clinic

Simptome - boala poate sa fie asimptomatica si diagnosticul poate fi ecografic, intamplator.

Alteori boala se poate manifesta printr-o serie de simptome nespecifice:

- palpitatii
- discomfort toracic
- dureri toracice atipice
- simptome ale bolii asociate
- fals tablou de astenie neurocirculatorie

- dureri anginoase tipice

- anxietate

Examenul  obiectiv pune in evidenta persoane gracile, longiline, subponderale cu tensiune arteriala normala sau scazuta, iar auscultatoric se constata:

- suflu mezotelesistolic, rar holosistolic;
- clic sistolic ce apare la < 0,14" dupa Z₁ este precoce si cel mai frecvent mezo sau telesistolic, se aude parasternal stang si are drept mecanism punerea in tensiune a cordajelor elongate si a foitelor valvulare prolabate. Poate fi izolat, unic sau multiplu, insotit sau nu de suflu.
Clicul sistolic intarzie in maririle de ventricul stang:

- bradicardie  - expir
- golire dificila a VS - FiA
- intoarcere venoasa crescuta- decubit dorsal

Paraclinic
Electrocardiograma: este de foarte multe ori normala mai ales la pacientii asimptomatici. Alteori poate prezenta o serie de modificari si anume:

- unde T negative sau bifazice, modificari de segment ST nespecifice in D_II,  D_III, aVF si in derivatiile anterolaterale, modificari care pot fi determinate de ischemia muschilor papilari sau a ventriculului stang indusa de tensionarea cordajelor in timpul prolabarii;

- tahiaritmii supraventriculare si ventriculare, bradiaritmii;

- prelungirea intervalului Q-T;

- prezenta fasciculelor accesorii.

Foarte utila este monitorizarea Holter pentru detectarea aritmiilor si a modificarilor de segment

S-T.

Ecocardiografia reprezinta explorarea care certifica diagnosticul.

Eco - M miscare posterioara a foitei posterioare sau a ambelor in mezotelesistola cu peste 2 mm

Eco - 2D: - evidentiaza foitele valvulare ingrosate , redundante si prolabarea uneia sau a ambelor in

atriul stang.

Eco Doppler color si pulsat identifica localizarea si severitatea insuficientei mitrale.

Ecocardiografia transesofagiana aduce informatii privind starea aparatului subvalvular mitral.
Evolutie: - la copii si tineri evolutie buna
- foarte buna la cei asimptomatici
-15% din cazuri pot avea caracter progresiv (Marfan, rupturi de cordaje, miocardite)

Complicatii
- tulburari de ritm;
- endocardita infectioasa;
- accidente vasculare cerebrale tranzitorii;
- moarte subita.
Tratament

Pacientii asimptomatici nu necesita tratament, ci numai o supraveghere clinica si ecocardiografica.
Pacientii simptomatici si cu insuficienta mitrala severa necesita tratament chirurgical de reparare a valvei mitrale (reconstructie, protezare).

Alte masuri terapeutice:

- antiaritmice (mai ales la cei cu Q-T lung si sindrom de preexcitatie);

- antiagregante plachetare;

- anticoagulante (la cei cu atacuri ischemice tranzitorii);
- profilaxia endocarditei infectioase;

- ablatia prin radiofrecventa a fasciculelor accesorii.