HIPERTENSIUNEA DE ORIGINE ADRENALA

HIPERTENSIUNEA DE ORIGINE ADRENALA

EXCES DE HORMONI MINERALOCORTICOIZI

nHIPERALDOSTERONISM PRIMAR

- adenom secretant de aldosteron

- hiperplazie idiopatica

- carcinom adrenocortical

- hiperaldosteronism familial

- tip 1 - supresibil la glucocorticoizi

- tip 2 - nesupresibil la glucocorticoizi

nHIPERPLAZIE ADRENALA CONGENITALA

deficit de 11 si 17 hidroxilaza

ACTIVITATE MINERALCORTICOIDA CRESCUTA

nEXCES APARENT DE MINERALOCORTICOIZI

- congenital

- dobandit - ingestia de licorice

- producerea ectopica de ACTH

nSINDROMUL LIEDDLE

HIPERALDOSTERONISM PRIMAR = SINDROM CONN =

nETIOLOGIE - adenom secretant de aldosteron

- hiperplazie idiopatica

- carcinom adrenocortical

- hiperaldosteronism familial .

nPATOGENIE - forma familiala - transmitere autozomal dominanta

- forma idiopatica - cai serotoninergice centrale, creste aldosteron-sintetaza,etc

FIZIOPATOLOGIE

n ALDOSTERONUL in exces induce :

-retentie de Na si apa prin actiune la nivelul tubului renal distal;

- creste eliminarea de Kèhipopotasemie;

- creste eliminarea urinara de ioni de H si creste sinteza de amoniac in rinichièalcaloza;

- creste eliminarea urinara de magneziu;

- supresia sistemului renina angiotensina.

TABLOU CLINIC

nHTA sistolo-diastolica

- benigna, bine tolerata, constanta

- insotita de cefalee, greata, varsaturi.

- edemele sunt absente.

nSINDROM NEURO-MUSCULAR

- hK-mieè astenie musculara miasteniforma

- hMg-mieèhiperexcitabilitate neuro-musculara

nSINDROM POLIURO-POLIDIPSIC

INVESTIGATII PARACLINICE

nALDOSTERON PLASMATIC - valori crescute

- sub regim normosodat si dupa intreruperea diureticelor 2-4 saptamani

- dupa 4 ore de ortostatism

nACTIVITATEA RENINEI PLASMATICE - scazuta

nTESTUL DE SUPRESIE AL ALDOSTERONULUI la administrarea de Na - negativ - dupa 2l de solutie izotona i.v. sau dieta hipersodata 3 zile

nIONOGRAMA - HNa-mie si hK-mie

nEKG - semne de hK-mie

nEMG - semne de hiperexcitabilitate neuro-musculara

nINVESTIGATII IMAGISTICE - ecografie, CT, scintigrama adrenala, cateterizarea venei adrenale

TRATAMENT

nMEDICAMENTOS

- Spironolactona 100-400mg/zi

- Amilorid - 10-40mg/zi

- Cisplatin in carcinom

nCHIRURGICAL

suprarenalectomie unilaterala

HIPERALDOSTERONISM FAMILIAL

nTIP 1 -supresibil la glucocorticoizi - AD

nTIP 2 - nesupresibil la glucocorticoizi

crossing-over intre gena A=CYP11B2 (zona glomerulata) si B=CYP11B1 (zona fasciculata)

è18OHCORTIZOL dependent de ACTH.

Istoric precoce de HTA si hK-mie

Complicatii cerebro-vasculare

Tratament cu glucocorticoizi

EXCES APARENT DE MINERALOCORTICOIZI

nDEFICIT DE 11 HS-DEHIDROGENAZA

- exces de cortizol ,care ocupa receptorii de aldosteron.

- concentratia de aldosteron este normala

nSINDROMUL LIEDDLE

- mutatie punctiforma la nivelul genei canalului de Na.

- tratament cu Amilorid si Triamteren.

HIPERALDOSTERONISM SECUNDAR

nCU HTA    - stenoza de artera renala,sarcina

nFARA HTA - sdr nefrotic

- ciroza hepatica

- insuficienta cardiaca

- sdr. Bartter

- interventii chirurgicale

Are edeme.

Renina - crescuta

Diagnostic diferential

n A >15ng/dl + ARP<1ng/ml/ora

èhiperaldosteronism primar.

n A crescut + ARP crescuta

èhiperaldosteronism secundar.

n A scazut + ARP scazuta

èhiperplazie adrenala

èdeficit de 11 HSD