Colangiocarcinomul este tumora maligna primitiva caracteristica a cailor biliare, cu o incidenta la autopsie de 0,3 - 0,5%, mai inalta la sexul masculin.
Factorii de risc cunoscuti, cu valoare variabila, sunt:
rectocolita ulcero-hemoragica
colangita sclerozanta primitiva
malformatiile biliare congenitale din familia chistului coledocian
litiaza cailor biliare
infestatia cu Clonorchis sinensis.
Localizarea cea mai frecventa, cunoscuta sub numele de tumora Klatskin, este la nivelul confluentului biliar din hilul hepatic (26 - 69% din cazuri). Poate fi, insa, interesat orice segment al cailor biliare intra- si extrahepatice, uneori localizarile fiind duble.
Macroscopic, sunt descrise forme infiltrative focale (cele mai frecvente) sau intinse, forme polipoide, respectiv, exofitice.
De cele mai multe ori, tumorile sunt adenocarcinoame, mai rar carcinoame cu celule scuamoase sau anaplazice.
Clinic, colangiocarcinomul este dominat de sindromul icterului obstructiv, acesta lipsind numai in cazurile in care obstructia biliara este segmentara. Desi ritmul de crestere al tumorii este lent, icterul apare precoce, datorita instalarii rapide a obstacolului neoplazic. Icterul poate fi insotit de semne generale de impregnare maligna.
Complicatiile cele mai frecvente sunt colangita, ciroza biliara secundara, abcesul hepatic, pileflebita, hipertensiunea portala.
Invazia tumorala poate cuprinde parenchimul hepatic adiacent, vena porta si ramurile sale, ramuri arteriale, colecistul, sau se poate propaga in lungul arborelui biliar. Metastazarea se produce in ganglionii hilari si celiaci, ficat sau/si peritoneu.
Mijloacele obisnuite de diagnostic sunt reprezentate de ultrasonografie, colangiografia transhepatica percutana (CPT) sau retrograda endoscopica si CT, carora li s-a adaugat, recent, endosonografia.
Prognosticul este infaust, cu supravietuiri la 5 ani de aproximativ 5%, fiind cu ceva mai favorabil in localizarile distale care pot beneficia de rezectia chirurgicala. In cele mai multe cazuri, insa, tratamentul este paleativ si consta in drenaj biliar chirurgical sau realizat prin metode interventionale percutane sau endoscopice.
In prezent, ultrasonografia este creditata cu performante inalte pentru recunoasterea tumorii, a tipului sau macroscopic, a nivelului obstructiei si a eventualei invazii maligne, precum si pentru diagnosticul diferential fata de alte afectiuni. Semnul ecografic cel mai frecvent intalnit il constituie dilatarea cailor biliare in amonte fata de tumora, prezenta in 100% din cazuri. In functie de localizarea tumorii, dilatarea poate fi numai segmentara, asimetrica, sau poate interesa intreg arborele biliar intra- sau/si extrahepatic.
Orice dilatare brusca a cailor biliare, fara imagini de litiaza sau de masa tumorala, trebuie suspectata de a fi produsa de un colangiocarcinom. Semnul direct il constituie evidentierea tumorii.
Colangiocarcinomul poate avea aspect de masa parenchimatoasa stenozanta sau obstructiva, de ingrosare a peretelui biliar, cu eventual ecou central realizat de interfata lumenului stenozat sau de formatiune endoluminala biliara fara umbra.
Formele care evolueaza numai cu ingrosarea discreta a peretelui biliar sunt cel mai dificil de recunoscut. Dificultatea diagnosticului este sporita de faptul ca tumorile nu ating dimensiuni mari si, de cele mai multe ori, sunt omogene si izoecogene fata de ficat.
La nivelul cailor biliare extrahepatice, tumorile localizate proximal se vizualizeaza mai usor, cele situate distal fiind, de multe ori, mascate de gaze.
Tumora Klatskin evolueaza cu dilatarea numai a cailor biliare intrahepatice, care constituie un element de suspiciune chiar daca masa tumorala obstructiva nu este pusa in evidenta.
In aceleasi conditii, un reper important il reprezinta imposibilitatea vizualizarii confluentului dintre canalele hepatice drept si stang, CBP avand un aspect normal.
Tumorile situate distal evolueaza cu dilatarea intregului arbore biliar, inclusiv a colecistului. Invazia venei porte poate fi evidentiata ecografic, indeosebi prin examen US Doppler-color. De asemenea, in multe situatii, pot fi identificate invazia arborelui biliar sau/si a ficatului, precum si metastazele hepatice sau ganglionare.
Diagnosticul diferential depinde de nivelul localizarii tumorii si, in parte, de tipul sau macroscopic. In localizarile intrahepatice, diagnosticul diferential se face, in primul rand, cu colangita sclerozanta primitiva. Este un diagnostic de mare finete, care se sprijina pe faptul ca in colangite nu exista, de obicei, dilatari marcate, pseudochistice, ale cailor biliare.
Tumorile din regiunea hilara (Klatskin) trebuie diferentiate fata de hepatocarcinoame sau carcinoamele primitive ale colecistului, invazive in caile biliare. Imagini asemanatoare pot fi realizate de compresiunile hilare prin adenopatii metastatice sau limfomatoase.
Tumora Klatskin
Tumora Klatskin
Tumora Klatskin
Colangiocarcinoamele situate distal pun probleme de diagnostic diferential fata de tumorile pancreatice cefalice si fata de ampulomul vaterian. Indiferent de localizarea tumorii, formele polipoase trebuie diferentiate fata de imaginile date de tumorile biliare benigne (papilom, adenom), sludge, coaguli, calculii fara umbra sau de cele din unele parazitoze (chistul hidatic rupt in caile biliare, ascaridoza).
In diagnosticul colangiocarcinomului, metodele imagistice - US, CPT, CPRE, CT, RMN - sunt complementare. Ultrasonografia, chiar daca nu atinge intotdeauna performantele colangiografiei pentru diagnosticul pozitiv, reprezinta instrumentul ideal pentru screening. In acelasi timp, metoda permite masurarea volumului tumoral, precizarea tipului sau infiltrativ sau exofitic, aprecierea semnelor de invazie, a extinderii tumorii si a metastazelor. Toate acestea constituie criterii de evaluare preoperatorie a rezecabilitatii. Prin ultrasonografie poate fi realizata, de asemenea, ecoghidarea unei biopsii sau efectuarea primului timp al unei colangiostomii de drenaj. Endosonografia intraductala, practicata pe calea endoscopiei digestive superioare sau printr-o fistula percutana, se afla inca in etapa de evaluare. Metoda este spectaculoasa si ofera imagini mult mai bune calitativ, care servesc atat diagnosticului, cat si ca o modalitate moderna de stadializare a colangiocarcinoamelor.
